Системная красная волчанка

Содержание

Рекомендации

  • Консультация терапевта.
  • Консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • 1. Анализ крови на маркеры системной красной волчанки или Иммунологические исследования
  • 2. Биохимический анализ крови
  • 3. Общий анализ крови
  • 4. Анализ мочи общий
  • 5. Рентгенография
  • 6. Эхокардиография
  • 7. Исследование биопсийного материала
  • 8. Анализ крови на антитела к тиреоглобулину
  • 9. Анализ крови на антитела к тиреоидной пероксидазе
  • 10. Анализ на ревматоидный фактор
  • 11. Анализ крови на липидный профиль
  • При системной красной волчанке в крови присутствует волчаночный антикоагулянт, наблюдаются высокие титры АНФ (1/640 и выше), высокое содержание антител к нуклеосомам, высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgM.
  • Увеличение содержания иммуноглобулина А (IgA), иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина М (IgM) возможно при системной красной волчанке. Антинуклеарный фактор при определении совместно с антителами к ДНК является диагностическим критерием системной красной волчанки, при ней он повышен.
  • При системной красной волчанке может наблюдаться повышение уровня общего белка (гиперпротеинемия).
  • При системной красной волчанке отмечаются анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.
  • Отмечаются протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.
  • При рентгене ОГК отмечаются пневмонит, гидроторакс.
  • Выявляются гидроперикард, патология клапанного аппарата.
  • Гистоморфологическая верификация диагноза.
  • Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 20% случаев.
  • Концентрация антител к тиреоидной пероксидазе выше нормы.
  • Показатель ревматоидного фактора немного ниже нормы.

В чем заключаются основные принципы лечения системной красной волчанки

Применяется в основном патогенетическая терапия, направленная на уменьшение активности иммунокомпетентных клеток и образования антител.

При невысокой активности заболевания в ряде случаев бывает достаточно назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. На кожные и суставные проявления болезни нередко положительно действуют делагил или плаквенил.
Обычно при наличии поражения внутренних органов (наряду с кожными и суставными проявлениями) назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела и применяют эту дозу до достижения полной или возможно наиболее полной ремиссии. В дальнейшем дозу снижают крайне медленно, примерно на 10 мг в месяц, доводят до поддерживающей (5-10 мг), которую принимают длительно, годами.

В случае, если применение преднизолона недостаточно эффективно или невозможно из-за осложнений, возникших в ходе лечения, например, стероидной язвы желудка, нарушений толерантности, остеопороза, ожирения, психоза, можно попытаться присоединить цитостатики, уменьшив дозу преднизолона до 30—40 мг в сутки. Показаниями к назначению цитостатиков являются:
• высокая активность процесса и прогрессирующее течение;
• активные нефритические и нефротические синдромы;
• невозможность достижения ремиссии при монотерапии глюкокортикоидами.

Назначают циклофосфан, азатиоприн из расчета по 1,5—2,0 мг/кг массы тела в сутки, хлорбутин по 5—10 мг в сутки. Особенность применения этих препаратов состоит в том, что антиметаболиты (азатиоприн) рекомендуют давать дробно и ежедневно, а алкилирующие средства (циклофосфан, циклофосфамид, хлорбутин) — прерывисто, например, циклофосфан 400 мг внутривенно два раза в неделю. По другим рекомендациям азатиоприн или циклофосфамид назначают ежедневно в дозе 100-200 мг в сутки. Курс лечения проводят до достижения ремиссии, затем дозу препарата снижают до поддерживающей: 50-100 мг в сутки и продолжают лечение до 6 мес и более.

При развитии осложнений в результате иммунодепрессивной терапии (бактериальной инфекции и/или выраженной цитопении с содержанием лейкоцитов менее 2 * 109/мл) требуется отмена цитостатических препаратов с увеличением дозы преднизолона. При проведении лечения следует иметь в виду, что выраженное снижение активности процесса отмечается не ранее чем через 2—2,5 мес от начала терапии, и тогда возможен переход на поддерживающие дозы препарата.

При стихании активности системной красной волчанки назначают делагил в дозе 0,5 г в сутки на 10-14 дней, затем по 0,25 г 1 раз в сутки длительно, чаще в комбинации с поддерживающими дозами глюкокортикоидов.

В последнее время при лечении почечных поражений используют также гепарин по 5000 ЕД 4—6 раз в сутки под контролем свертывания крови. Используется также плазмаферез с целью удаления циркулирующих иммунных комплексов.

Системная красная волчанка диагностика болезни

Диагностика системной красной волчанки затруднена в связи с выраженным полиморфизмом симптомов. Диагноз волчанки ставится на основании жалоб пациента, данных тщательного полного осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов исследования.

Опрос и осмотр во время диагностики волчанки

При опросе пациента необходимо выяснить наследственную предрасположенность и наличие родственников с подобным заболеванием

При осмотре важно наличие триады симптомов, характерных для больных системной красной волчанкой – «бабочка» на лице, артрит и полисерозит. Эти три симптома являются как бы визитной карточкой волчанки и считаются важным диагностическим признаком болезни

Врач также обращает внимание на анорексию, быструю потерю веса, слабость и усталость, изменение цвета пальцев при стрессе или холоде, чувствительность к солнечным лучам. При осмотре можно выявить язвы на слизистой полости рта, сухость глаз

Женщины жалуются и на сухость влагалища.

Лабораторная диагностика системной красной волчанки:

1. Общий анализ крови.

Лабораторные данные могут быть ориентировочными или подтверждающими диагноз волчанки. К ориентировочным данным относятся следующие изменения в анализах крови:

  • анемия (обнаруживается в 70% случаев) – гемолитическая или негемолитическая,
  • тромбоцитопения (встречается в 25-40%),
  • лейкопения (50% случаев) с лимфопенией,
  • высокое СОЭ (в активном периоде возможно больше 100 мм),
  • при серологическом исследовании крови — ложноположительная реакция Вассермана.

2. Биохимический анализ крови.

В биохимическом анализе крови при волчанке наблюдается гиперпротеинемия, увеличение фибриногена и т.д., но эти изменения ненеспецифичные и показывают уровень поражения тех или иных органов и систем.

3. Общий анализ мочи при волчанки.

В моче будут изменения, типичные для очагового нефрита, гломерулонефрита или для нефротического синдрома.

  • протеинурия,
  • гематурия,
  • мочевой осадок в виде цилиндрурии,
  • лейкоцитурия.

Иммунологическая диагностика системной красной волчанки

Иммунологическая диагностика при системной красной волчанке необходима, так как благодаря ей можно получить данные, подтверждающие заболевание.

  1. Обнаружение волчаночных LE –клеток Харгрависа в крови и костном мозге. Это нейтрофильные сегментоядерные лейкоциты (реже базофилы и эозинофилы), фагоцитирующие ядерный ДНК – материал. Обнаруживаются у 70% больных с СКВ.
  2. Антинуклеарные антитела (АНФ) обнаруживаются практически у всех больных красной волчанкой (до 95%). Это группа антител, которые контактируют с разными компонентами ядра. Но антинуклеарные антитела определяются у больных и с другими болезнями, как ревматической природы, так и неревматической.
  3. У многих больных регистрируют антитела к ДНК в высоком титре. Это является высокоспецифичным тестом для волчанки.
  4. Появление антител к Sm-антигену.

Инструментальные методы диагностики красной волчанки:

  • Инструментальные методы диагностики определяют нарушения тех или иных органов при системной красной волчанке.
  • При поражении нервной системы – обязательна компьютерная томография, МРТ, электроэнцефалография.
  • При поражении опорно-двигательного аппарата необходима рентгенография костей и суставов, денситометрия, УЗИ суставов и мягких тканей.
  • При поражении сердечно-сосудистой системы – электрокардиограмма, эхокардиография, мониторинг для выявления проблем с мышцей сердца и клапанами.
  • При поражении желудочно-кишечного тракта – врач назначает эзофагогастродуоденоскопию, ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Изменения в дыхательной системе можно увидеть на рентгенограмме органов грудной клетки. Благодаря снимку легких врач может обнаружить воспаление в легких или выпот.

Биопсия при диагностике системной красной волчанки

Большая роль при диагностике системной красной волчанки отводится биопсии кожи и(или) почек. При биопсии находят тельца Гросса (гематоксилиновые тельца), которые можно увидеть буквально во всех тканях.

Диагностика системной красной волчанки

Симптомы СКВ в целом ряде случаев не являются специфичными, поэтому помимо оценки анамнестических данных и результатов осмотра, прибегают к лабораторным тестам:

  • Общий анализ крови: анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.
  • Анализ крови на LE-клетки: результат положительный.
  • Ложноположительная реакция Вассермана (без выявления бледной трепонемы).
  • Анализ мочи: протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.
  • Анализ на АНА (антинуклеарные антитела): результат положительный.
  • Рентген ОГК: пневмонит, гидроторакс.
  • ЭхоКГ: гидроперикард, патология клапанного аппарата.
  • Биопсийное исследование: гистоморфологическая верификация диагноза.

Следует знать, что не так редко бывают случаи заболевания, которые протекают с каким-либо одним симптомом и негативными лабораторными признаками. Поэтому при малейшем недомогании всегда следует обращаться к врачу.

Анализ крови

В анализе крови при волчанке возможна патология любого форменного элемента крови. Поэтому общий анализ крови — важный компонент начальной и последующей оценки состояния всех больных волчанкой. В отсутствие приема соответствующих пре­паратов уменьшение количества клеток обычно бывает вторичным на фоне пери­ферической деструкции, а не супрессии костного мозга.

Менее чем в 10% случаев обнаруживают аутоиммунную гемолитическую ане­мию. Реакция Кумбса, как прямая, так и непрямая, может быть положительной при отсутствии активного гемолиза. Неспецифическая , свидетельствую­щая о хроническом заболевании, развивается в 80% случаев, лейкопения — в 50%. Абсолютная лимфопения возникает чаще, чем нейтропения. К сожалению, критерий для лимфопении (

Тромбоцитопения может быть умеренной (50-100×109/л), хронической и совершенно бессимптомной или тяжелой (

Скорость оседания эритроцитов при СКВ часто повышена, обычно ее не счи­тают надежным маркёром клинической активности. Повышение содержания С-реактивного белка может указывать на инфекцию, но этот признак не является абсолютным.

Общее описание

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы повреждаются многие органы и системы человеческого организма, что приводит к формированию их функциональной недостаточности. Заболевание является довольно распространенным. На планете им страдают примерно пятьсот человек из каждого миллиона жителей. Подавляющее большинство случаев заболевания приходится на возраст от 14 до 40 лет. На одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин.

Причинный фактор, ведущий к возникновению данной патологии науке пока не известен, однако, установлены факторы, ей способствующие. Ими являются:

  • генетическая детерминация;
  • бактериальная или вирусная инфекция;
  • подростковый и молодой возраст;
  • женский пол;
  • беременность и роды;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • табакокурение;
  • некоторые лекарственные средства;
  • ряд химических веществ;
  • черная раса.

Наиболее вероятно, что к развитию СКВ приводит сочетание нескольких факторов. СКВ не является заразной болезнью, протекает хронически, периодически обостряясь.

Каков характер поражения кожи и ее придатков, слизистых оболочек при системной красной волчанке

Поражение кожи имеет первостепенное значение в диагностике, так как весьма характерно и наблюдается у большинства больных. Наиболее частые кожные поражения при системной красной волчанке — изолированные или сливные эритематозные пятна различной величины, отечные, резко отграниченные от окружающей кожи, которые наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области крупных суставов. Типично поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с синюшным оттенком, с резкими границами, напоминающее рожистое воспаление, на месте которой в дальнейшем остается легкая атрофия кожи. Патогномоничным для системной красной волчанки является распространение этих пятен на нос и щеки с формированием фигуры бабочки. Различают сосудистую (васкулитную) бабочку — нестойкое разлитое покраснение кожи в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (холод, инсоляция, волнение и др.), и бабочку типа центробежной эритемы. Очаг центробежной эритемы представляет собой четко ограниченную, несколько отечную эритему розово-красного цвета на носу и щеках в виде бабочки или только на щеках с легким шелушением, после разрешения которой остается небольшая пигментация или незначительная атрофия. Высыпания появляются не только на открытых частях тела (шее, верхней части груди, конечностях), но и на слизистой оболочке полости рта и коже волосистой части головы. Кроме того, нужно отметить часто встречающийся хейлит, энантему (участки покраснения с эрозированием на слизистой оболочке полости рта), капилляриты на пальцах, ладонях, подошвах. Алопеция — диффузная или гнездная — встречается почти у половины больных при остром и подостром течении заболевания, причем выпадают не только волосы головы, но и бровей, ресниц и др. Волосы могут ломаться и оставшаяся их часть образует столбики. Волосы обычно снова отрастают, за исключением участков, где имеются высыпания, типичные для дискоидной красной волчанки. Фотосенсибилизация — частый и важный признак. Телеангиэктазии встречаются при всех диффузных болезнях соединительной ткани, в том числе и при системной красной волчанке.
В отдельных случаях эритематозные пятна и узелки появляются на кончиках пальцев, ладонях и подошвах. Отдельные элементы высыпаний при системной красной волчанке могут напоминать многоформную экссудативную эритему или крапивницу. Описаны также случаи, когда заболевание протекало без кожных высыпаний.

  • Вперёд

Как проявляется поражение нервной системы при системной красной волчанке

Поражение нервной системы встречается практически у всех больных, иногда оно предшествует развернутой картине болезни. Поражение центральной нервной системы — прогностически неблагоприятный признак болезни. По данным Американской ревматологической ассоциации выделяют следующие синдромы поражения ЦНС.

А. Большие критерии

Неврологические:
• судорожные приступы;
• очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, параличи черепно-мозговых нервов, нарушения походки, поперечный миелит, нейропатия);
• генерализованные расстройства: нарушения сознания, энцефалит и др.

Психические:
• психозы (эндогенная депрессия, шизофреноподобные нарушения);
• органические симптомы поражения головного мозга.

Б. Малые критерии

Неврологические:
• парестезии,
• головная боль,
• псевдоотек диска зрительного нерва,
• внутричерепная гипертензия.

Психические:
• реактивная депрессия.
• перепады настроения,
• нарушения умственных способностей,
• беспокойство,
• нарушения поведения.

Как поражаются при системной красной волчанке серозные оболочки и легкие

Поражение серозных оболочек наблюдается почти у 90% больных. Наиболее часто выявляют поражения плевры, перикарда, реже — брюшины. Полисерозит может быть сухим или выпотным. Клинически наблюдаются боли, шум трения плевры, перикарда, над областью селезенки или печени — шум трения брюшины. Ретроспективная рентгенологическая диагностика основана на обнаружении плевроперикардиальных спаек, утолщения плевры. Полная облитерация полостей встречается редко.

Поражение легких — люпус-пневмонит, развивается обычно в период обострения болезни на фоне поражения других органов и систем. В основе люпус-пневмонита лежит интерстициальный фиброзирующий процесс, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Клиническая картина характеризуется выраженной одышкой, сухим кашлем, болями в грудной клетке при дыхании, затруднением и невозможностью глубокого вдоха. Аускультативно находят ослабление дыхания, незвучные влажные хрипы. Рентгенологически выявляется диффузное усиление легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы, что обусловлено плевродиафрагмальными сращениями и уменьшением подвижности легких.

Лечение системной красной волчанки

В большинстве случаев может осуществляться амбулаторно, госпитализация возможна только при возникновении жизнеугрожающих осложнений.

При обострении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), кортикостероидные и противомалярийные препараты, иммунодепрессанты. Лечение для каждого больного является индивидуальным: доза препаратов и продолжительность лечения устанавливаются лечащим врачом. Находят применение и такие эфферентные методы лечения, как плазмаферез и гемосорбция. Возникновение осложнений требует консультации соответствующих специалистов.

При своевременной диагностике и адекватном лечении СКВ в пятилетней перспективе выживают 90 больных из 100, что дает возможность восстановить их трудоспособность и качество жизни.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начале лечения СКВ исходная доза преднизона обычно составляет 1-2 мг/кг/сут. Доза увеличивается на 35 мг за 3 месяца, и на 15 мг спустя 6 месяцев. Затем дозу преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут годами или пожизненно.
  2. Азатиоприн (Имуран, Азатиоприн) — иммунодепрессивный препарат, антиметаболит. Режим дозирования: в лечебной дозе 2-3 мг/кг в сутки внутрь препарат назначается на 3-4 месяца, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50-100 мг в сутки ежедневно в течение многих месяцев и даже лет. При высокой иммунологической активности системной красной волчанки можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 недели перейти на прием азатиоприна.
  3. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: для взрослых начальная доза — 400-800 мг/сут, поддерживающая — 200-400 мг/сут. Препарат принимается вечером после еды.

Общее описание

Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

  • циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей; аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии; антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.

Волчаночный антикоагулянт

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Расшифровка результата анализа

Антинуклеарный фактор

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

Расшифровка результат анализа

Высокие титры АНФ (1/640 и выше):

  • высокая вероятность системного ревматического заболевания; высокая вероятность аутоиммунного заболевания печени; повышение титров АНФ в динамике указывает на обострение системного заболевания; при СКВ титр коррелирует с тяжестью заболевания и снижается при эффективной терапии.

Низкие титры АНФ (до 1/160):

Антитела к нуклеосомам

Антитела к нуклеосомам (NCA) являются одними из первых, которые формируются в организме в ходе развития СКВ. Титры NCA коррелируют с активностью заболевания. Специфичность определения данных аутоантител для диагностики СКВ более 95%.

Расшифровка результата анализа

Высокое содержание антител к нуклеосомам (положительно):

Низкое содержание антител к нуклеосомам (отрицательно):

  • низкая вероятность СКВ; низкий риск поражения почек при СКВ.

Антитела класса IgG к двуспиральной ДНК

Присутствие антител класса IgG к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК IgG; anti-dsDNA IgG) высокоспецифично для СКВ, в меньшей степени — при других диффузных болезнях соединительной ткани или лекарственно-индуцированной СКВ. Чувствительность теста для СКВ составляет 85%. Количественное определение анти-дсДНК IgG антител более всего подходит для мониторинга состояния, прогноза и контроля терапии у пациентов СКВ, так как коррелирует с ее активностью и тяжестью гломерулонефрита.

//www. primamunc. ru/public/rheumat/rheumat-0120.shtml

//online-diagnos. ru/analiz/analiz-krovi-na-markeri-sistemnoy-krasnoy-volchanki

Чем характеризуются патологические изменения при системной красной волчанке

Наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное поражение сосудистого русла. Особенностью системной красной волчанки является поражение ядер — их деформация, обеднение хроматином, кариопикноз и хроматолизис, преимущественно в клетках мезенхимы. Внеклеточные изменения характеризуются примесью хроматинового вещества к фибриноиду, что придает ему базофильный оттенок при окраске гематоксилином, отмечается скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и формирование волчаночных клеток (LE-клеток).

Гематоксилиновые тельца, описанные в 1932 г. Л. Гроссом, представляют собой набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином.LE-клетки, пли клетки красной волчанки — это зрелые пептрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита. Собственное ядро при этом оттеснено к периферии.

Поражение почек наиболее характерно для системной красной волчанки и проявляется в виде иммунокомплексного нефрита. Морфология волчаночного нефрита отличается большим полиморфизмом. С одной стороны, встречаются изменения, свойственные гломерулонефриту вообще: пролиферация мезангиальных и эпителиальных клеток, расширение мезангиума, изменения базальных мембран, т. е. наблюдаются мембранозные и мембранозно-пролиферативные формы нефрита. С другой, встречаются изменения, характерные именно для системной красной волчанки: фибриноидный некроз капиллярных петель, кариопикноз и кариорексис, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы**, «проволочные петли» ***.

** Гиалиновые тромбы расположены в просвете кдубочковых капилляров и по типкторпальным свойствам оцениваются как внутрисосудистый фибриноид.***Проволочными петлями называют утолщенные, пропитанные плазменными белками и оголенные вследствие с.тупшваппя эндотелия балльные мембраны гломерулярных капилляров, которые рассматриваются как предстадпя фиброидных изменений. Их описал lijp и соавт. в 1935 г.

Поражение кожи гистологически проявляется атрофией эпидермиса, явлениями гиперкератоза, атрофией волос и их выпадением. В дерме находят фибриноидное набухание коллагеновых пучков, отек, формирование гематоксилиновых телец, клеточные инфильтраты. Характерно отложение иммуноглобулина G и М в пораженной и непораженной коже. В синовиальной оболочке выявляется острый, подострый или хронический синовит. Кроющие клетки слущиваются на большом протяжении, под ними обнажаются фибриноидно-измененные ворсины, в подлежащих слоях — лимфогистиоцитарные инфильтраты, продуктивные васкулиты. Отмечается пролиферация фибробластов, иногда развитие скудной грануляционной ткани. Со стороны суставного хряща выявляются дистрофические изменения и гибель хондроцитов.
Поражение сердца может проявляться поражением всех трех оболочек. Эндокардит Либмана—Сакса характеризуется воспалением и наложением тромботических масс по всему клапану с переходом на пристеночный эндокард. Морфологически эндокардит характеризуется дистрофией и гибелью клеток, их слущиванием, либо наложением тромботических масс. Характерно отсутствие клеточной реакции. Миокардит обычно очаговый, в инфильтратах гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки. Перикардит может быть фибринозным, экссудативным, слипчивым.
Поражение легких наблюдается практически всегда. В основе его — диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол и альвеолярных ходов определяются гиалиновые мембраны, дающие положительную реакцию на фибрин. Указанные изменения определяют развитие альвеол о капиллярного блока и дыхательной недостаточности.

В центральной нервной системе процесс протекает по типу альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита, встречаются невриты, радикулит. В сосудах — продуктивные васкулиты с возникновением очагов размягчения мозга ишемического или геморрагического характера. Характерны очажки микронекрозов, демиелинизация нервных волокон.
Наблюдается генерализованная лимфаденопатия. Увеличиваются печень и селезенка. В селезенке отмечается атрофия лимфоидных фолликулов, плазматическое пропитывание, концентрические периваскулярные склерозы (симптом «луковичной шелухи»). В печени выражена инфильтрация стромы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами.

Вопросы пользователей 13

  • сергей
    2018-02-22 16:38:11

    Здпавствуйте помогите пожалуйста,вот уже 4 года мучаюсь и врачи не могут найти причину,хотя точно утверждают что какая то инфекция присутствует в организме.в период ремиссии я чувствую себя боле…
  • Татьяна
    2018-01-04 19:20:25

    Дочери 36 лет,работает бухгалтером, полгода назад поставили диагноз скв, очень плохо себя чувствует, руки ноги то опухают,то худеют,ходит кое как, через день отпрашивается с работы,наверное могут…
  • Ольга
    2017-07-10 14:04:43

    У моего​ сына подозрение на красную волчанку. Мальчику 10лет, полтора месяца назад сначала опухли несколько суставов на правой руке, левой ноге,опухли левое колено. Последние результаты…
  • Юра
    2017-06-01 20:23:46

    Добрый день!Подскажите пожалуйста.Моей дочке пришли анализы ANA/антинуклеарные антитела — положительно! ANA-высота титра 1:80(+),что это означает?Заранее спасибо!
  • Галина
    2016-12-06 00:28:28

    Рекламируют лечение скв в зарубежных странах- например в Израйле, но насколько мне известно полного излечения от этого заболевания на данном уровне развития медицины нет.Так стоит ли тратить сотни…
  • Галина
    2016-11-29 00:52:49

    Здравствуйте! У меня диагноз скв. Хотела бы узнатьо чем говорят иммунологические анализы- анти-Ro\SS-A- более200 и антинукл АТ(Нер-2) -1/160sp.Сдавала эти анализы в октябре 2016 года в НИИР…
  • валерия
    2016-09-02 15:03:33

    Добрый день. Просила сделать анализ антинуклеарные антитела. Сделали анализ антинуклеарный фактор. Это одно и тоже? Результаты анализа ANF = 100 про норме 0-100. При этом АЦЦП = 0 при норме 0-5…
  • Наталья
    2016-08-27 16:55:19

    Здравствуйте, дочери 20 лет, в марте поставили диагноз СКВ. После обследования назначили метипред 7 табл . плаквенил 2 т. в течение полугода снизили метипред до 2 табл. Самочувствие у нее улучшилось…
  • Мадина
    2016-05-17 18:43:09

    Здравствуйте!Я беременна уже 37 недель.сдала анализ на рфмк д димер асло рф и на срб.Рфмк 17 выше нормы.д димер 2116 выше нормы.Асло 140.43 ниже.Рф 9.28 ниже.СрБ 4.35 ниже.Что это значит?Может я…
  • марина
    2015-12-20 16:19:46

    Здравствуйте. У моей мамы скв с 35 лет. Сейчас ей 56. Недавно её врач сказал что по достижении определённого возраста волчанка исчезает, так как иммунитет перестаёт работать. Правда ли это? Если да…
  • Надира
    2015-10-10 21:55:20

    Здравствуйте!
    Еще раз хотела бы проконсультироваться с вами по ходу лечения дкв и скв))), я ранее вам писала,
    После выписки с клиники, где я пролежала 15дней, у меня случился отек квинке, я отекала…
  • надира
    2015-09-15 09:21:38

    Здравствуйте, у дкв, мне 43года, вы уже давали ответ на интересующие мне вопросы, за что я вам очень благодарна!!!
    Но по ходу лечения у меня еще возникают вопросы, если можно, буду адресовывать их…
  • Рамиль Б.
    2014-11-03 21:13:09

    Мы живём в республике Тыва в городе Кызыле,у моей девушки скв,хотел бы спросить в каком городе нам можно пройти обследование и начать лечение?

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке рекомендации врача видео

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

В среднем люди живут после постановки диагноза «красная волчанка» по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Ссылка на основную публикацию